一种较少见的严重先天性心脏畸形。基本病变是肺动脉瓣、肺动脉干或其分支闭锁，但以肺动脉瓣膜闭锁多见。根据有无室间隔缺损可分为室间隔完整的肺动脉闭锁和并发室间隔缺损的肺动脉闭锁两类。本病患儿在出生后均有发绀，多在婴儿期死亡。幸存者多并发有心内畸形。