无耳畸形，一般指先天性耳部发育不全，常伴有外耳闭锁，中耳畸形和颌面部畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力，其发生率约为1：7000，男性多见，畸形在右侧者居多，双侧者少见，如耳部完全不发育则称为无耳症，极为罕见。