小耳畸形是指耳廓先天发育不良，较正常耳小，常伴有外耳道闭锁，部分病人常伴有颌面部发育畸形、俗称小颌畸形。外耳与中耳发育畸形，但内耳基本正常，因此听力对气导部分影响较大，骨导听力部分正常，也有部分小耳畸形是由外伤或烧伤造成的。