先天性单肾又称“先天性独肾”。是输尿管芽未发育所致。男多于女，左侧多见。肾阙如，同侧的输尿管、膀胱三角区也不发育，同侧肾上腺有10%阙如。有家族倾向。20%～40%并发生殖系统畸形。男性并发同侧输精管、精囊、射精管阙如或发育不良。